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Il Dott Cosimo
Mazzotta e' uno dei massimi esperti nel trattamento
del Cheratocono,
mediante la tecnica clinica del Crosslinking Cornele;
Dott.
Cosimo Mazzotta mentre effettua un intervento di chirurgia Refrattiva
Il Cheratocono è una malattia “ectasica” degenerativa non
infiammatoria della cornea ad
esor-
dio puberale (tra i 12 e i 15 anni) e generalmente
bilaterale.
Si tratta di una malattia progressiva ad andamento
capriccioso e generalmente sporadica
la cui componente genetica appare evidente solamente nel 10%
dei casi, come carattere dominante, ma una trasmissione
recessiva va ricercata con maggiore insistenza e con studi
di maggiore ampiezza per poter quantificare il reale
impatto genetico.
Nel 20 % dei casi i pazienti affetti da cheratocono possono
andare incontro alla necessità di eseguire un intervento
chirurgico per compromissione della trasparenza e regolarità
del
diottro corneale. La rigidità del collagene è ridotta per
una alterata struttura terziaria e quaternaria dovuta alla
ridotta presenza di legami intrafibrillari ed interfibrillari.
Questa labilità strutturale produce una modificazione nel
profilo corneale con progressivo asso-ttigliamento e
conseguente decadimento delle proprietà e qualità ottiche
della cornea ed
il pro-cesso evolutivo tende a concentrarsi fra l’età
puberale ed i 25-30 anni per esaurirsi
in modo pressoché totale dopo i 35-40 anni anche per
l’insorgenza di un fisiologico processo
di Cross-linkaggio indotto dalla fisiologica alterazione del
metabolismo glucidico
(reazione di Maillard).
La dislocazione infero-temporale dell’apice e la riduzione
del raggio di curvatura producono
una superficie corneale asimmetrica ed iperrefrattiva anche
se questo ultimo parametro è
parzi-almente compensato dall’assottigliamento del tessuto.
Le modifiche sopra menzionate produco-
no una serie di effetti
ottici responsabili del degrado della funzione visiva che
appare scarsamen-te correggibile con lenti tempiali.
L’incidenza del cheratocono riportata in letteratura è di
1/2000 casi nella popolazione generale tuttavia, a mio
avviso e secondo statistiche più recenti, tali valori
appaiono significativamente sottostimati e alla luce della
diffusione delle indagini Topo-Tomogra.che e Pachimetriche
incide-nze sulla popolazione generale di 1/600-1/320
risultano più aderenti alle attuali capacità diagno-stiche.
Il Cheratocono rappresenta la maggiore causa di Trapianto di
Cornea in Italia ed in Europa e
la seconda negli USA dopo la cheratopatia bollosa. Il numero
di trapianti di cornea effettuati
in
Italia è oggi in continua crescita e si stima che il fabbisogno annuo
per la popolazione italiana
sia di circa 120 -130 trapianti/anno per milione di
popolazione (circa 6.000 interventi annui
in
Italia secondo i dati della SITRAC: Società Italiana
Trapianto di Cornea).
Secondo lo studio epidemiologico condotto dalla SITRAC,
rispetto al numero totale di circa 5300 cornee trapiantate
per anno in Italia tra il 1997 e il 2001, circa 2500 cornee
sono destinate al trattamento di patologie ectasiche, di cui
il Cheratocono è la principale. Questi risultati sono
sta-
ti confermati dalla Banca degli Occhi del Veneto (studio Cortes), di Monza ed Emilia
Romagna
che attribuiscono al Cheratocono oltre la metà (54%)
dei trapianti di cornea
effettuati in Italia.
Fino ad oggi non esisteva alcuna terapia in grado di
prevenire la progressione del cheratocono
e tutte le proposte terapeutiche mini-invasive come gli
anelli intrastromali (INTACS) sono rivolte esclusivamente
alla cura degli effetti rifrattivi (astigmatismo e miopia)
secondari alla malattia.
L’individuazione di una “terapia ezio-patogenetica” come il
cross-linking del collagene corneale potrebbe fortemente
ridurre la percentuale dei pazienti che arriverà alla
chirurgia avvalorando ancora di più l’importanza di una
diagnosi precoce che obbligherà ad una revisione della
strate-
gia attendista fino ad oggi in uso per lo spostamento
dell’obbiettivo terapeutico dall’effetto (decadimento
proprietà ottiche) alla sua causa (indebolimento strutturale
della cornea).
Dott.
Cosimo Mazzotta mentre effettua un intervento di Cross
linking
Indicazioni
Come abbiamo già accennato l’elemento fondamentale da
prendere in esame al momento
in
cui abbiamo di fronte un paziente affetto da cheratocono
è la sua età e, qualora la
diagnosi sia stata formulata precedentemente, l’età di
comparsa della patologia conica.
Il paziente che si
posizioni nella fascia puberale (12-16 anni) e che presenti
anche minimi
se-
gni di ectasizzazione corneale deve essere attentamente considerato
candidabile ad un tratta-mento di fotopolimerizzazione anche
(e forse a maggior ragione) quando la sua
capacità visiva non è minimamente compromessa ed in ogni
caso il timing di controllo per
la valutazione evolu-tiva dovrà essere molto serrato (non
superiore ai 3-4 mesi) e qualora
un minimo accenno
alla evolutività compaia l’indicazione al
trattamento diventa più stringente.
Una condizione diametralmente opposta si presenta invece in
pazienti con analoga
condizione
conica ma una età che abbia superato i 35 anni
dove una indicazione al trattamento di crosslink-
ing risulta minima, anche se non da escludere a
priori, ed anche i timing valutativi possono
essere dilatati fino agli 8-12 mesi.
Da quanto sovraesposto appare chiaro come l’età del paziente
rappresenti, a parità di livello
evolutivo del cheratocono,
un fattore discriminante per trattare o meno con il
cross-linking un paziente e più generalmente, salvo poche
eccezioni, si può affermare che all’aumentare dell’età
del
paziente diminuisce si riduce l’indicazione al trattamento fotopolimerizzante.
Il secondo parametro condizionante la scelta al trattamento
CCL è rappresentato dalla documen-tata progressione del
cheratocono e questa parte dell’indicazione deriva
direttamente dall’ obbiettivo patogenetico della terapia che
è quello di rallentare o bloccare l’evoluzione della
ecta-sia.
I parametri da tenere in considerazione per valutare la
progressione del cono sono prevalente-mente strumentali e
soprattutto corneotopografici (valutare le mappe
altitudinali,i dati dei semimeridiani a 5 mm e gli indici
cheratorefrattivi con particolare attenzione all’indice
di simme-tria supero-inferiore, aberrometrici di superficie
anteriore e qualora possibile posteriore della cornea e,
soprattutto, pachimetrici topografici in cui è importante
valutare sia la variazione centrale e del thinnest point ma
anche quella dell’anello dei 6 mm.
Il cross-linking del collagene mediante Ribo.avina 0,1% -
UVA è consigliabile nelle
forme di
cheratocono in fase rifrattiva (stadio 1 e 2) che
stanno progredendo negativamente,il cui peggioramento negli
ultimi 6 mesi sia documentabile
clinicamente,topograficamente,pachime-tricamente (thinnest
point Orbscan II, Pentacam),topo-aberrometricamente (peggioramento
delle componenti comatica e di alto ordine).
A nostro avviso sono da escludere dal trattamento soggetti
di età inferiore ai 12 anni e superiore
ai 40 anni (salvo
casi particolari di scarsa compliance alle lenti a contatto
o a scopo rifrattivo in
casi selezionati), con spessore
corneale.
Le controindicazioni
In conclusione di fronte alla diagnosi di cheratocono l’età
del paziente assume un
ruolo rilevan-
te nella decisione terapeutica in relazione
alla diversa prognosi basata
a sua volta sugli indici di progressione della malattia.
In
tal senso l’età tra 12 e 26
anni è da considerarsi a maggior rischio
di progressione del chera-tocono e la più
indicata per un cross-linking terapeutico.La diagnosi di
uno stadio I o II a
14
anni è
quindi molto diversa che dopo i 30 anni.
Infatti è ben noto
che dopo i 35-40 anni
il
crosslinking naturale età correlato contribuisce alla
stabilizzazione spontanea del
collagene corneale riducendo la necessità di un
cross-linking terapeutico.
Occorre
tenere presente che l’obiettivo primario del cross-linking è
di stabilizzare la forma
della cornea possibilmente prima che si instaurino le modi.cazioni
refrattive e pachimetriche
da evoluzione che rendono insoddisfacente il risultato del
trattamento.
Peraltro non esistono controindicazioni assolute legate alla
forma della cornea, l’indicazione
nasce dal miglior risultato funzionale-anatomico ottenibile
rispettando tali
parametri.
Pertanto se abbiamo curvature superiori a 55
diottrie, un profilo conico estremamente decentra-
to ed una asimmetria maggiore di 12
diottrie il risultato atteso
in termini quoad visus è molto basso. Inoltre, oltre tali
valori, siamo in stadio III.
Per i
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